Was ist pulmonale Alveolarproteinose?
Die pulmonale alveoläre Proteinose (PAP) ist eine seltene Lungenerkrankung. Es tritt auf, wenn Surfactant in Ihren Lungen aufbaut und Ihre Luftsäcke oder Alveolen verstopft. Tensid ist eine natürliche Substanz, die die Oberflächenspannung in Ihren Lungen senkt und Ihnen erlaubt zu atmen. Die drei Haupttypen von PAP sind angeboren, erworben und sekundär.
PAP verursacht leichte bis schwere Atemprobleme, die von Kurzatmigkeit mit viel Anstrengung bis zu Kurzatmigkeit in Ruhe reichen. Es kann tödlich sein, wenn Sie für einen schweren Fall keine Behandlung erhalten.
Was sind die Symptome der pulmonalen alveolären Proteinose?
Es ist möglich, PAP ohne irgendwelche Symptome zu haben. Die Symptome von PAP umfassen:
- Atembeschwerden, das ist das häufigste Symptom
- Husten, gelegentlich mit Schleim oder Blut
- eine blau gefärbte Gesichtsfarbe
- allgemeine Müdigkeit
- ein leichtes Fieber
- Gewichtsverlust
Die Symptome von PAP können zu schwerer Lungenfunktionsstörung und Atemversagen fortschreiten, wenn Sie keine Behandlung für sie erhalten.
Was verursacht pulmonale alveoläre Proteinose?
Surfactant beschichtet Ihre Lungen. PAP entwickelt sich, wenn diese Substanz ein abnormales Niveau erreicht und die Atemwege der Lunge blockiert. Dies beeinträchtigt die Übertragung von Sauerstoff aus Ihren Lungen auf Ihr Blut. Es führt oft zu mühsamer Atmung. Die genaue Ursache von PAP ist unbekannt.
Was sind die Risikofaktoren für eine pulmonale alveoläre Proteinose?
Nach Angaben der PAP Foundation betrifft diese Bedingung etwa 3,7 Personen pro Million. Dies macht es zu einer seltenen Krankheit. Die meisten Fälle treten später im Leben auf. Menschen im Alter zwischen 30 und 50 Jahren entwickeln sich häufiger, Männer sind stärker gefährdet als Frauen.
Fälle von PAP können verknüpft sein mit:
- eine Immunantwort, die den Abbau von Tensid blockiert
- Lungenentzündung oder Lungenentzündung
- bestimmte Krebsarten
- Exposition gegenüber toxischen Partikeln in der Umwelt oder am Arbeitsplatz, wie Kieselsäure oder Aluminiumstaub
Wie wird die pulmonale alveoläre Proteinose diagnostiziert?
Wenn Ihr Arzt vermutet, dass Sie PAP haben, können sie die folgenden Tests durchführen:
- eine Röntgenaufnahme der Brust, um nach weißen Flecken in deinen Lungen zu suchen
- ein CT-Scan Ihrer Brust, um nach weißen Flecken in Ihrer Lunge zu suchen
- Bluttests, um nach Antikörpern zu suchen, die mit PAP verwandt sind
- Lungenfunktionstests zur Überprüfung der Luftkapazität Ihrer Lunge
- eine Bronchoskopie mit Kochsalzlösung waschen, um eine flüssige Probe aus Ihren Lungen zu erhalten
- eine Lungenbiopsie, um eine Gewebeprobe aus Ihren Lungen zu untersuchen
Wie wird die pulmonale alveoläre Proteinose behandelt?
In einigen Fällen sind die Symptome von PAP so mild, dass keine Behandlung notwendig ist. Der Zustand löst manchmal ohne Behandlung auf. Wenn Sie bestimmte milde Symptome haben, kann eine ergänzende Sauerstofftherapie ausreichen, um den Zustand zu behandeln.
Wenn Sie schwere Symptome haben, kann Ihr Arzt das Surfactant mit einer Kochsalzlösung aus Ihren Lungen waschen. Je nach betroffenem Bereich können sie nur einen Teil Ihrer Lunge waschen. Wenn Ihre gesamte Lunge gereinigt werden muss, wird ein Verfahren angewendet, das als "vollständige Lungenspülung" bezeichnet wird. Bei diesem Verfahren füllen sie eine Ihrer Lungen mit Kochsalzlösung und entleeren sie, während Sie die andere Lunge belüften.
Ein Waschgang kann ausreichen, um Ihre Symptome zu beseitigen, aber Sie werden wahrscheinlich mehrere Behandlungen benötigen. Ihr Arzt verschreibt Ihnen möglicherweise auch eine blutstimulierende Medikation, bei der es sich um eine neuere Behandlung handelt, bei der sich die Symptome für manche Menschen verbessert haben. Als letzten Ausweg können sie eine Lungentransplantation empfehlen.
Leben mit pulmonaler Alveolarproteinose
Es ist wichtig, eine Behandlung für PAP zu bekommen, wenn Ihr Zustand schwerwiegend ist. PAP ist innerhalb von fünf Jahren nach der Diagnose für etwa 20 Prozent der Menschen mit der Erkrankung tödlich. Die Todesursache ist meist Atemversagen oder Sauerstoffmangel im Blut.
Für andere Menschen ist PAP behandelbar. Sie können ein relativ normales Leben führen, nachdem Ihr Arzt Sie mit PAP diagnostiziert und behandelt. Möglicherweise haben Sie jedoch noch einige Jahre später Atemnot. Sie haben möglicherweise eine dauerhafte Narbenbildung in Ihren Lungen und eine reduzierte Lungenkapazität, aber das ist ungewöhnlich. Alle Menschen, die PAP entwickeln, haben ein erhöhtes Risiko für Lungenentzündung, was eine Infektion in der Lunge ist.
