Was ist MS?
Multiple Sklerose (MS) ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die das Rückenmark und das Gehirn befällt. Menschen, bei denen MS diagnostiziert wird, haben oft sehr unterschiedliche Erfahrungen. Dies gilt insbesondere für diejenigen, bei denen primär-progressives (PPMS) diagnostiziert wurde, eine der selteneren Arten von MS.
Die vier Arten von MS
Die vier Arten von MS sind:
- klinisch isoliertes Syndrom (CIS)
- schubförmig remittierende MS (RRMS)
- primär-progressive MS (PPMS)
- sekundär progrediente MS (SPMS)
Die Typen oder Kurse wurden basierend darauf identifiziert, wie MS den Körper im Laufe der Zeit beeinflusst. Jeder Typ hat seine eigene Einschätzung, wie stark die Symptome sein können. Sie haben auch unterschiedliche Behandlungsempfehlungen.
Was ist PPMS?
Primär-progressive Multiple Sklerose (PPMS) ist nicht sehr häufig. Betroffen sind nur etwa 10 Prozent der MS-Patienten. Wie der Name andeutet, schreitet der Zustand von dem Zeitpunkt an fort, an dem die primären oder ersten Symptome beobachtet werden. Während andere Arten von MS Perioden von akuten Rückfällen und Remissionen haben, wird PPMS langsam aber stetig mit der Zeit schlechter.
PPMS führt auch zu einem schnelleren Rückgang der neurologischen Funktion als andere MS-Typen. Die Schwere der Behinderung und wie schnell sie sich entwickelt, hängt jedoch von jedem Fall ab. Manche Menschen haben vielleicht eine Behinderung, die sich verschlimmert. Andere können stetige Perioden ohne Aufflackern von Symptomen oder sogar Perioden von kleinen Verbesserungen haben.
Frühe Symptome von PPMS
Während andere Arten von MS in der Regel diagnostiziert werden, wenn Menschen in ihren 20ern sind, wird PPMS in der Regel diagnostiziert, wenn Menschen in ihren 30ern und 40ern sind. PPMS betrifft typischerweise Männer und ältere Frauen, im Gegensatz zu RRMS, von denen vor allem jüngere Frauen betroffen sind.
Gemeinsame frühe Symptome von PPMS sind Schwäche in den Beinen und Probleme mit dem Gehen. Diese Symptome werden typischerweise über einen Zeitraum von zwei Jahren schlimmer.
PPMS betrifft Menschen unterschiedlich, aber typische Symptome sind:
- Schwierigkeiten beim Gehen
- Schwäche in den Beinen
- Steifheit in den Beinen
- Speicherprobleme
- Probleme mit dem Gleichgewicht
- Schmerzen
- Schwäche und Müdigkeit
- Probleme mit der Vision
- Blasen- oder Darmfunktionsstörung
- Depression
Ursachen von PPMS
Die genaue Ursache von PPMS oder MS im Allgemeinen ist nicht bekannt. Die häufigste Theorie ist, dass MS als ein entzündlicher Prozess des Autoimmunsystems beginnt, der den Verlust von Myelin verursacht. Myelin ist die schützende Hülle, die Nerven im zentralen Nervensystem umgibt.
Eine andere Theorie ist, dass MS eine Immunantwort ist, die durch eine Virusinfektion ausgelöst wird. Später tritt eine Nervendegeneration oder -schädigung auf.
PPMS ist eine einzigartige Art von MS. Es beinhaltet weniger Entzündung als rezidivierende Formen von MS. Die Hauptsymptome werden durch Nervenschäden verursacht. Diese Symptome treten auf, weil Nerven nicht in der Lage sind, Nachrichten richtig zu senden und zu empfangen. Diejenigen mit PPMS haben mehr Plaques im Rückenmark als im Gehirn, im Gegensatz zu denen mit anderen Arten von MS.
Während Ärzte nicht glauben, dass PPMS vererbt werden kann, kann es eine genetische Prädisposition haben. Einige glauben, dass es durch ein Virus oder durch ein Toxin in der Umwelt ausgelöst werden könnte.
PPMS-Modifikatoren
Vier Modifikatoren werden verwendet, um PPMS über die Zeit zu charakterisieren:
- Aktiv mit Progression: PPMS mit sich verschlechternden Symptomen und Rückfällen oder MRT-Aktivität
- Aktiv ohne Progression: PPMS, das stabil ist, mit Rezidiven oder MRT-Aktivität, aber keine zunehmende Behinderung
- Nicht aktiv ohne Progression: PPMS ohne Rezidive oder MRT-Aktivität und keine zunehmende Behinderung
- Nicht aktiv mit Progression: PPMS ohne Rezidive oder MRT-Aktivität, aber Verschlechterung der Behinderung
PPMS-Diagnose
Es ist wichtig, mit Ihrem Arzt zu besprechen, welche der vier MS-Arten Sie möglicherweise haben. Dies liegt daran, dass jeder Typ eine andere Perspektive und unterschiedliche Behandlungsabläufe hat. Es gibt keinen spezifischen Test, der eine PPMS-Diagnose liefern kann.
Ärzte haben es oft schwerer, PPMS im Vergleich zu anderen Arten von MS und anderen progressiven Erkrankungen zu diagnostizieren. Ein neurologisches Problem muss für ein oder zwei Jahre fortgeschritten sein, um eine PPMS-Diagnose zu erhalten.
Andere Krankheiten, die ähnliche Symptome wie PPMS haben, sind:
- eine erbliche Bedingung, die Beine schwach und steif verursacht
- ein Vitamin-B12-Mangel, der ähnliche Symptome verursacht
- Lyme-Borreliose
- Virusinfektionen wie HTLV-1
- Formen von Arthritis, wie Wirbelsäule und Bandscheiben
- Tumor in der Nähe des Rückenmarks
Um PPMS zu diagnostizieren, kann Ihr Arzt:
- Bewerten Sie Ihre Symptome.
- Überprüfen Sie Ihre neurologische Geschichte.
- Führen Sie eine körperliche Untersuchung durch, die sich auf Ihre Muskeln und Nerven konzentriert.
- Führen Sie eine MRT-Untersuchung Ihres Gehirns und Rückenmarks durch.
- Führen Sie eine Lumbalpunktion durch, um nach Anzeichen von MS in der Rückenmarksflüssigkeit zu suchen.
- Führen Sie evozierte Potentiale (EP) -Tests durch, um den spezifischen Typ der MS zu identifizieren. EP-Tests stimulieren sensorische Nervenbahnen, um die elektrische Aktivität des Gehirns zu bestimmen.
PPMS-Behandlung
Derzeit gibt es keine PPMS-Behandlung, die von der US-amerikanischen Food and Drug Administration (FDA) zugelassen ist und die Degeneration von Nerven reduziert. Es gibt jedoch viele mögliche Behandlungen, die verwendet werden, um mit dem Fortschreiten der Symptome für PPMS zu helfen. Diese immunsuppressiven Therapien umfassen:
- Azathioprin
- Cladribin
- Dalfampridin
- Cyclophosphamid
Einige Medikamente werden verwendet, um spezifische Symptome von PPMS zu behandeln, wie zum Beispiel Muskelverspannungen, Schmerzen, Müdigkeit und Blasen- und Darmprobleme.
Es gibt eine Vielzahl von krankheitsmodifizierenden Medikamenten (DMDs) und Steroiden, die von der FDA für rezidivierende Formen von MS zugelassen sind. Diese Medikamente sind normalerweise nicht hilfreich bei der Behandlung von PPMS. Sie zielen auf Entzündungen ab, die im zentralen Nervensystem auftreten, und akute Rückfälle, was für PPMS nicht typisch ist.
Menschen mit PPMS können die Symptome durch Bewegung und Dehnung lindern. Dies kann die Mobilität bewahren, die Gewichtszunahme kontrollieren und das Energieniveau erhöhen. Eine gesunde und nährstoffreiche Ernährung und das regelmäßige Schlafverhalten sind ebenfalls hilfreich. Physische und Ergotherapie kann auch Strategien zur Steigerung der Mobilität und zum Management von Symptomen vermitteln, was zu einer verbesserten Lebensqualität führt.
