Einführung
Pityriasis rubra pilaris (PRP) ist eine seltene Hauterkrankung. Es verursacht eine ständige Entzündung und Ausscheidung der Haut. PRP kann Teile deines Körpers oder deines ganzen Körpers betreffen. Die Störung kann in der Kindheit oder im Erwachsenenalter beginnen. PRP betrifft Männer und Frauen gleichermaßen.
Arten von Pityriasis rubra pilaris
Es gibt sechs Arten von PRP.
Klassisches Erwachsen-Auftreten PRP ist der allgemeinste Typ. Es tritt im Erwachsenenalter auf. Die Symptome klingen meist nach einigen Jahren ab. In einigen seltenen Fällen kommen die Symptome später zurück.
Atypische Adult-Onset-PRP beginnt auch im Erwachsenenalter. Die Symptome können jedoch länger als 20 Jahre anhalten.
Das klassische juvenile Beginn-PRP beginnt in der Kindheit. Die Symptome verschwinden normalerweise innerhalb eines Jahres, aber sie können später zurückkommen.
Umschriebenes juveniles Beginn-PRP beginnt vor der Pubertät. Am häufigsten betroffen sind die Handflächen der Kinder, die Fußsohlen, die Knie und Ellenbogen. Die Symptome können während der Teenagerjahre weggehen.
Atypische juvenile Beginn PRP wird manchmal vererbt. Das bedeutet, dass es durch die Familie weitergegeben wird. Es kann bei der Geburt vorhanden sein oder sich in der frühen Kindheit entwickeln. Die Symptome dauern oft lebenslang.
HIV-assoziierte PRP ist mit HIV verbunden. Es ist sehr schwer zu behandeln.
Bilder von PRP
Was verursacht PRP?
Die genaue Ursache von PRP ist unbekannt. PRP tritt meistens ohne klaren Grund auf. Während einige Fälle von PRP vererbt werden, sind die meisten nicht. Inherited PRP neigt dazu, schwerer zu sein.
Klassisches PRP bei Erwachsenen kann mit einem zugrunde liegenden Hautkrebs in Verbindung gebracht werden. Wie oft Hautkrebs bei dieser Art von PRP auftritt, ist jedoch unbekannt. Wenn Sie eine PRP mit klassischem Beginn haben, sollten Sie Ihren Arzt auf Hautkrebs untersuchen lassen.
Laut der Nationalen Organisation für Seltene Erkrankungen deuten frühe Forschungen darauf hin, dass PRP möglicherweise auf ein Problem in der Art und Weise zurückzuführen ist, wie der Körper Vitamin A verarbeitet. Es bedarf jedoch weiterer Forschung, um herauszufinden, ob dies zutrifft.
Laut dem Genetic and Rare Diseases Information Center kann PRP auch mit einer Immunreaktion verbunden sein.
Wie wird PRP vererbt?
PRP kann vererbt werden. Sie können PRP erben, wenn einer Ihrer Eltern das Gen, das die Störung verursacht, weitergibt. Ihre Eltern können ein Träger des Gens sein, was bedeutet, dass sie das Gen haben, aber nicht die Störung haben. Wenn einer Ihrer Eltern ein Träger des Gens ist, besteht eine 50-prozentige Chance, dass das Gen an Sie weitergegeben wurde. Sie können jedoch kein PRP entwickeln, selbst wenn Sie das Gen geerbt haben.
Was sind die Symptome von PRP?
PRP verursacht rosa, rot oder orange-rote schuppige Flecken auf Ihrer Haut. Die Flecken sind in der Regel juckend. Sie können die schuppigen Flecken nur an einigen Stellen Ihres Körpers haben. Sie treten am häufigsten auf:
- Ellbogen
- Knie
- Hände
- Füße
- Knöchel
Die Haut an den Handflächen und an den Fußsohlen kann ebenfalls rot und verdickt werden. Die schuppigen Flecken können sich schließlich über den gesamten Körper ausbreiten.
Wie wird PRP diagnostiziert?
PRP wird oft mit anderen, häufigeren Hauterkrankungen wie Psoriasis verwechselt. Es kann auch mit weniger häufigen wie Lichen planus und Pityriasis rosea verwechselt werden. Psoriasis ist gekennzeichnet durch juckende, schuppige Hautstellen, die oft rot sind. Im Gegensatz zu PRP kann Psoriasis jedoch einfacher und erfolgreicher behandelt werden. PRP kann nicht diagnostiziert werden, bis die schuppigen Flecken nicht auf Psoriasis-Behandlung reagieren.
Wenn Ihr Arzt PRP vermutet, können sie eine Hautbiopsie machen, um ihnen zu helfen, eine Diagnose zu stellen. Bei diesem Eingriff entfernt Ihr Arzt eine kleine Hautprobe. Dann betrachten sie es unter einem Mikroskop, um es zu analysieren.
Was sind mögliche Komplikationen von PRP?
In den meisten Fällen kann PRP juckend und unangenehm sein. Diese Symptome können im Laufe der Zeit abnehmen, auch wenn der Hautausschlag aussieht, als würde es schlimmer werden. Der Zustand verursacht normalerweise nicht viele Komplikationen.
Die PRP-Supportgruppe weist jedoch darauf hin, dass der Hautausschlag manchmal zu anderen Problemen führen kann, wie zum Beispiel Ektropium. In diesem Zustand stellt sich das Augenlid heraus und gibt die Oberfläche des Auges frei. PRP kann auch zu Problemen mit der Auskleidung des Mundes führen. Dies kann zu Reizungen und Schmerzen führen.
Im Laufe der Zeit kann PRP zu Keratodermie führen. Dieses Problem verursacht, dass die Haut an Ihren Händen und Fußsohlen sehr dick wird. Tiefe Risse in der Haut, genannt Risse, können sich entwickeln.
Manche Menschen mit PRP sind auch lichtempfindlich. Sie können Schwierigkeiten haben, zu schwitzen oder ihre Körpertemperatur zu kontrollieren, wenn es heiß ist.
Wie wird PRP behandelt?
Es gibt keine aktuelle Heilung für PRP, aber Behandlung kann Symptome lindern. Ihr Arzt kann Ihnen eine oder mehrere der folgenden Behandlungen verschreiben:
- Topische Cremes mit Harnstoff oder Milchsäure. Diese gehen direkt auf deine Haut.
- Orale Retinoide. Beispiele umfassen Isotretinoin oder Acitretin. Dies sind Derivate von Vitamin A, die das Wachstum und den Abbau von Hautzellen verlangsamen.
- Orales Vitamin A. Dies kann bei manchen Menschen hilfreich sein, jedoch nur in sehr hohen Dosen. Retinoide sind wirksamer und häufiger als Vitamin A verwendet.
- Methotrexat. Dies ist eine orale Droge, die verwendet werden kann, wenn Retinoide nicht funktionieren.
- Immunsuppressiva. Dies sind orale Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken. Sie umfassen Cyclosporin und Azathioprin.
- Biologika. Dies sind injizierbare oder intravenöse (IV) Medikamente, die Ihr Immunsystem beeinflussen. Dazu gehören die Medikamente Adalimumab, Etanercept und Infliximab.
- UV-Licht-Therapie. Dies wird normalerweise in Kombination mit Psoralen (ein Medikament, das Sie weniger empfindlich für die Sonne macht) und einem Retinoid gegeben.
Kann ich PRP verhindern?
Es ist nicht möglich, PRP zu verhindern, da die Ursache und der Beginn unbekannt sind. Wenn Sie vermuten, dass Sie PRP haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt. Beginnen Sie eine Behandlung, die für Sie funktioniert, sobald Sie eine Diagnose erhalten, ist der Schlüssel zur Linderung Ihrer Symptome.
Es ist auch wichtig, eine wirksame Behandlung zu finden, da Sie im Verlauf der Erkrankung mehr als eine Art von PRP entwickeln können.
Wird PRP weggehen?
Abhängig von der Art des PRP, die Sie haben, können Ihre Symptome verschwinden oder nicht. Wenn Sie ein klassisches PRP bei Erwachsenen haben, werden Ihre Symptome wahrscheinlich einige Jahre oder weniger anhalten und dann nie wiederkehren.
Die Symptome anderer PRP-Typen können länger anhalten. Behandlungen können jedoch die Symptome weniger bemerkbar machen.
Sprechen Sie mit Ihrem Arzt
PRP ist eine seltene Hauterkrankung, die durch ständige Entzündung und Hautausschüttung gekennzeichnet ist. Es kann Ihren gesamten Körper oder nur Teile davon betreffen. Es kann jederzeit in Ihrem Leben beginnen. Obwohl es keine aktuelle Heilung gibt, können Behandlungen helfen, Ihre Symptome zu lindern.
Behandlungen für PRP umfassen topische, orale und injizierbare Medikamente. Sie beinhalten auch eine ultraviolette Lichttherapie. Arbeiten Sie mit Ihrem Arzt zusammen, um die Behandlung zu finden, die am besten zur Linderung Ihrer PRP-Symptome geeignet ist.
