Was ist Creutzfeldt-Jakob-Krankheit?
Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) ist eine Infektionskrankheit, bei der das Gehirn degeneriert. Das Kennzeichen dieser Krankheit ist geistiger Verfall und unwillkürliche Muskelkrämpfe. Im Laufe der Zeit verursacht die Krankheit wachsende Probleme mit Gedächtnis, Persönlichkeitsveränderungen und Demenz. CJD schreitet schnell voran und kann tödlich sein.
Laut der Weltgesundheitsorganisation (WHO) tritt CJD auf der ganzen Welt auf, aber es ist nicht sehr häufig. Nur eine Person pro Million erhält die häufigste Form dieser Krankheit, die sporadische CJD. Das Nationale Institut für neurologische Störungen und Schlaganfall (NINDS) berichtet, dass nur 300 Fälle von CJD pro Jahr in den Vereinigten Staaten diagnostiziert werden.
Was sind die Symptome der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit?
Symptome von CJD umfassen:
- Demenz: eine abnehmende Fähigkeit zu denken, zu begründen, zu kommunizieren und sich selbst zu pflegen
- Ataxie: Verlust des Gleichgewichts oder der Koordination
- Veränderungen der Persönlichkeit und des Verhaltens, die in der Variante CJD häufiger vorkommen
- Verwirrung oder Desorientierung
- Krämpfe / Krampfanfälle
- Muskelzuckungen und Steifheit
- Schläfrigkeit
- Schwierigkeiten beim Sprechen
- Blindheit
In der Variante und klassischen CJD führt die Demenz zu einer schnellen Verschlechterung von Körper und Geist. Dies unterscheidet sich sehr von der Alzheimer-assoziierten Demenz, die langsam voranschreitet.
Was verursacht Creutzfeldt-Jakob-Krankheit?
CJD wird von einem infektiösen Agens namens Prion verursacht. Prionen sind eine Art kleines Protein, das normalerweise in den Geweben vieler Säugetiere gefunden wird. Bei der Prionenkrankheit sind diese Proteine abnormal gefaltet und bilden Klumpen. Wenn sie ein Säugetier infizieren, beginnen seine normalen Proteine die falsche Struktur der infektiösen Prionen anzunehmen. Dies verursacht eine Gehirnverletzung, indem Nervenzellen zerstört werden und die Struktur Ihres Gehirns gestört wird. CJD ist eine Art von "spongiformer" Enzephalopathie. Bei der Bildgebung im Gehirn scheinen Menschen mit CJD Löcher in ihrem Gehirn zu haben, in denen Zellen abgestorben sind - wodurch ihr Gehirn einem Schwamm ähnelt.
CJD und Rinderwahnsinn
Es gibt deutliche Hinweise darauf, dass der für die bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE) bei Kühen verantwortliche Erreger, der gemeinhin als "Rinderwahnsinn" bezeichnet wird, auch für eine Form der CJK beim Menschen verantwortlich ist, die so genannte "Variante CJD".
BSE befallen Rinder im Vereinigten Königreich, vor allem in den 1990er und frühen 2000er Jahren. Variante CJD (vCJD) erschien zuerst in Menschen in den Jahren 1994-1996, etwa ein Jahrzehnt, nachdem die Menschen erstmals Exposition gegenüber potenziell BSE-kontaminierten Rindfleisch hatte. Laut den Centers for Disease Control and Prevention passt dies zu den bekannten Inkubationszeiten für CJD. Experimentelle Studien an Mäusen haben ebenfalls Hinweise auf die Verbindung zwischen BSE und vCJD geliefert.
Die verschiedenen Arten der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
Die zwei häufigsten Arten von CJD beim Menschen sind sporadische CJD und familiäre CJD.
Sporadisch CJD
Sporadisch CJD kann jederzeit zwischen dem Alter von 20 und 70 Jahren entwickeln. Es betrifft jedoch am häufigsten Menschen in ihren späten 50er Jahren. Sporadisch CJD hat keine Verbindung zu Rinderwahnsinn.
Sporadische CJD tritt auf, wenn normale Proteine spontan zum abnormen Prion-Typ mutieren. Laut NINDS sind mindestens 85 Prozent der CJD-Fälle sporadisch. Sporadisch CJD ist am häufigsten bei Menschen über 65 Jahre alt.
Familiäre CJD
Vererbte CJD macht 5-15% der CJD aus. Es tritt auf, wenn Sie ein mutiertes Gen, das mit der Prionenerkrankung assoziiert ist, von einem Elternteil erben. Menschen mit ererbtem CJD haben oft Familienmitglieder mit der Krankheit. Das Ausmaß, in dem sich CJD in getrennten Familienmitgliedern manifestiert, kann sehr unterschiedlich sein und wird als variable Expressivität bezeichnet.
Variante CJD
Variante CJD oder vCJD tritt sowohl bei Tieren als auch bei Menschen auf. Wenn es bei Rindern auftritt, nennt man das Rinderwahnsinn oder BSE. Laut der Mayo Clinic betrifft vCJD vor allem junge Menschen in ihren späten 20er Jahren.
Sie können sich mit vCJD infizieren, indem Sie Fleisch essen, das mit infektiösen Prionen kontaminiert ist. Das Risiko, infektiöses Fleisch zu essen, ist jedoch sehr gering. Sie können sich auch infizieren, nachdem Sie von einem infizierten Spender Blut oder transplantierte Gewebe, wie z. B. Corne, erhalten haben. Die Krankheit kann auch durch chirurgische Instrumente übertragen werden, die nicht richtig sterilisiert wurden. Glücklicherweise gibt es rigorose Sterilisationsprotokolle für Instrumente, die mit Gewebe in Kontakt gekommen sind, das für die Prionenexposition gefährdet ist, wie Gehirn- oder Augengewebe.
Trotz all der Presse über Rinderwahnsinn ist vCJD sehr selten. Von Oktober 1996 bis März 2011 berichtete die WHO, dass weltweit nur 224 Fälle gemeldet wurden. Ab 2013 wurden in den USA nur drei Fälle von CJD-Varianten gemeldet. Weniger als 1 Prozent der Menschen mit CJD haben den Variant-Typ.
Wer ist von der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit bedroht?
Das Risiko einer klassischen CJK nimmt mit dem Alter zu. Sie können CJD nicht durch zufällige Exposition gegenüber Menschen, die infiziert sind, bekommen. Stattdessen müssen Sie infizierten Körperflüssigkeiten oder Gewebe ausgesetzt werden.
Pflegekräfte von Menschen mit CJD sollten zusätzliche Vorsichtsmaßnahmen ergreifen, um ihr Risiko der Erkrankung zu senken:
- Schützen Sie Ihre Hände und Ihr Gesicht vor der Einwirkung von Körperflüssigkeiten.
- Stellen Sie sicher, dass Sie Ihre Hände, Ihr Gesicht und die gesamte Haut waschen, bevor Sie rauchen, essen oder trinken.
- Verwenden Sie wasserdichte Bandagen, um Schnitte oder Prellungen abzudecken.
Wie wird die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit diagnostiziert?
Um CJD zu diagnostizieren, beginnt Ihr Arzt mit einer vollständigen Anamnese, einer körperlichen Untersuchung und einer neurologischen Untersuchung. Das schnelle Fortschreiten der Symptome unterscheidet CJD von anderen Ursachen der Demenz. Ihr Arzt kann auch eine Reihe von Tests verwenden, um Ihre Diagnose zu stellen:
MRT
MRT ist der hilfreichste Test, um CJD zu diagnostizieren. Es kann kleine Veränderungen in Ihrem Gehirn erkennen, die auf CJD hinweisen könnten. Ein MRI verwendet Magnetfelder, um Bilder Ihres Gehirns zu erstellen.
CAT-Scan Ihres Gehirns
CAT-Scans sind nicht so nützlich wie MRT-Scans, um Gehirnveränderungen bei CJD zu erkennen.Normalerweise sind die CAT-Scans normal. Bei einigen Patienten kann eine schnelle Degeneration von Hirngewebe festgestellt werden.
Lumbalpunktion (Einweg-Kit)
Bei diesem Test wird Ihr Arzt eine dünne Nadel verwenden, um die Rückenmarksauskleidung zu punktieren, um Rückenmarksflüssigkeit zu erhalten. Wenn Ihre Rückenmarksflüssigkeit positiv auf erhöhte Spiegel eines Proteins mit dem Namen 14-3-3 getestet wird, können Sie CJD haben. Hohe Proteinspiegel werden jedoch auch bei vielen anderen Krankheiten gefunden.
EEG
In diesem Test wird Ihr Arzt Kopfhautelektroden verwenden, um Ihre Gehirnwellen zu untersuchen. Wenn Sie CJD haben, können Ihre Gehirnwellen scharfe Spitzen zeigen.
Bluttests
Ihr Arzt kann Bluttests verwenden, um Probleme wie Hypothyreose und Syphilis, die auch Demenz verursachen können, zu erkennen und auszuschließen.
Es ist wichtig, daran zu denken, dass nur eine Biopsie des Hirngewebes die Diagnose einer CJK bestätigen kann.
Kann die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit behandelt werden?
Es gibt keine bekannte Heilung oder wirksame Behandlung für CJD. Allerdings können Medikamente verwendet werden, um einige der psychischen Veränderungen und Persönlichkeitsstörungen zu behandeln, die auftreten. Ihr Behandlungsablauf wird sich wahrscheinlich darauf konzentrieren, Sie komfortabel zu machen und Ihnen zu helfen, in Ihrer Umgebung sicher zu funktionieren.
Was ist der langfristige Ausblick?
Traurigerweise sterben nach NINDS 90 Prozent der Menschen mit klassischem CJD innerhalb eines Jahres. Menschen mit einer varianten CJD neigen dazu, etwas länger zu überleben, vom Beginn der Symptome bis zum Tod.
Symptome von CJD werden schlimmer, bis Sie ins Koma fallen. Die häufigsten Todesursachen für Menschen mit CJD sind:
- Lungenentzündung
- andere Infektionen
- Herzfehler
Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Strategien zur Behandlung Ihrer Symptome.
