Was ist primäre pulmonale Hypertonie?
Die primäre pulmonale Hypertonie wird heute als pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) bezeichnet. Der Name wurde 1998 geändert, da festgestellt wurde, dass der Name beschreibender ist.
PAH ist eine Störung, die durch einen abnormalen Anstieg des Pulmonalarteriendrucks, einen normalen pulmonalen Kapillarkeildruck und einen erhöhten pulmonalen Gefäßwiderstand gekennzeichnet ist. Ein allmählicher Anstieg des Pulmonalarteriendrucks kann zu einem Versagen des rechten Herzens und zum Tod führen. Erhöhungen des pulmonalen arteriellen Drucks sind die wichtigsten Indikatoren für PAH.
Imaging-Tests werden verwendet, um im Körper nach einer Diagnose zu suchen. Vergrößerte Arterien oder Schäden am Herzen sind sichere Zeichen von PAH. Medikamente werden verwendet, um Herzschäden zu verlangsamen und mit Symptomen umzugehen.
Selbst bei Behandlung wird etwa ein Drittel der PAH-Patienten innerhalb von drei Jahren nach der Diagnose sterben. Dank neuer Behandlungen ist diese Zahl eine Verbesserung gegenüber den 50 Prozent, die innerhalb von 3 Jahren gestorben sind. Die medizinische Gemeinschaft hofft, eine Heilung zu finden, um den Schaden von PAH zu stoppen.
Ursachen der pulmonalen arteriellen Hypertonie
Die Ursache von PAH kann entweder idiopathisch (IPAH) oder familiär (FPAH) sein. Idiopathische Erkrankungen entstehen spontan und ihre Ursachen sind unbekannt. Familiäre Krankheiten werden genetisch über Familien weitergegeben.
Es wird angenommen, dass Umweltfaktoren und Medikamente mögliche Ursachen für IPAH sind.
Mögliche Ursachen von IPAH:
- Appetitzügler (Aminorex, Fenfluramin, Dexfenfluramin, etc.)
- Hormontherapie (was erklären könnte, warum mehr Frauen als Männer an der Krankheit leiden)
Die meisten Fälle von FPAH entstehen durch eine Mutation im BMPR2-Gen. Schwere Fälle sind im Allgemeinen mit dem Vorhandensein der Mutation verbunden. Obwohl die Mutation bei der Geburt vorhanden sein kann, kann es Monate oder Jahre dauern, bis die Krankheit auftritt.
Symptome der pulmonalen arteriellen Hypertonie
Das charakteristische Symptom von PAH ist eine Zunahme des pulmonalen Gefäßwiderstandes. Dies verursacht eine Erhöhung des Drucks auf den rechten Ventrikel des Herzens. Dieses Problem führt zu Problemen beim Füllen des linken Teils des Herzens. Schließlich schlägt das Herz als Ergebnis.
Häufige Symptome von PAH sind:
- schweres oder mühsames Atmen bei Anstrengung
- Müdigkeit, die dadurch entsteht, dass das Herz immer stärker pumpen muss
- fast in Ohnmacht fallen
- Ohnmacht
Risikofaktoren der pulmonalen arteriellen Hypertonie
PAH wird immer noch nicht gut verstanden. Die Forschung hat bestimmte Krankheiten gefunden, die eine Person mit größerer Wahrscheinlichkeit zur Entwicklung von PAH befähigen:
- Die genaue Verbindung ist unbekannt, aber die Rate für die Entwicklung von PAH bei Menschen mit HIV (Human Immunodeficiency Virus) ist 0,5 Prozent, was 6-mal höher ist als in der Allgemeinbevölkerung.
- In 70 Prozent der Fälle von FPAH hat die Person eine Mutation im 2 (BNP2) -Gen.
- PAH ist in etwa sechs Prozent der Menschen mit portaler Hypertension (erhöhter Druck in den Venen, die Blut aus dem Magen-Darm-Trakt und Organe zur Leber führen) festgestellt.
- Bestimmte unreparierte, angeborene Herzanomalien können auch dazu führen, dass jemand PAH häufiger entwickelt.
Diagnose der pulmonalen arteriellen Hypertonie
Die Diagnose ist nicht einfach, da bei einer Routineuntersuchung Schäden im Herzen nicht zu sehen sind. Ärzte versuchen, alle anderen Ursachen der pulmonalen Hypertonie auszuschließen, bevor eine Diagnose gestellt wird. Ihr Arzt kann einige oder alle der folgenden Tests anordnen:
- Elektrokardiogramm, um nach dem Nachweis einer Schädigung oder Belastung des rechten Ventrikels zu suchen
- Röntgenaufnahme des Brustkorbs, um nach vergrößerten Arterien aus dem überfälligen Herzen zu suchen
- Computertomographie (CT), um vergrößerte Lungenarterien und den rechten Ventrikel zu sehen
- transthorakale Echokardiographie, um die Größe und Bewegung des Herzens, die Funktion der Herzklappen usw. zu betrachten (wichtig für die Diagnose)
- 6-Minuten-Test zur Beurteilung der körperlichen Ausdauer, indem die zu testende Person 6 Minuten lang körperlich aktiv ist
- Lungenbiopsie, nur durchgeführt, wenn PAH nicht als primäre Krankheit angenommen wird
Behandlung der pulmonalen arteriellen Hypertonie
Behandlungen für PAH sollen die Symptome reduzieren und das Leben verlängern. Ärzte beginnen oft Behandlungen spät in der Krankheit, weil es schwer zu erkennen ist.
Die FDA hat mehrere Medikamente gegen PAH zugelassen. Sie können Symptome lindern und die körperliche Funktion verbessern. Keines der Medikamente kann die Symptome von PAH vollständig lindern und einige sind extrem teuer und kosten mehr als $ 175.000 pro Jahr.
Medikamente
- Prostacycline, die erste neue Behandlung für pulmonale Hypertonie
- endotheliale Rezeptorantagonisten, die Blutgefäße entspannen
- Phosphodiesterase-Hemmer, die die Muskeln der Arterienwände entspannen, um Blutgefäße zu erweitern
Andere Behandlung
- Herz-Lungen-Transplantation, obwohl dies nur in bestimmten Fällen erfolgt
- Einschränkung der körperlichen Aktivität
Ausblick auf die pulmonale arterielle Hypertonie
Obwohl die moderne Behandlung einen langen Weg zurückgelegt hat, wird ein Drittel aller PAH-Patienten innerhalb von drei Jahren nach der Diagnose sterben.
Der Tod ist eine Erwartung und ein häufiges Auftreten bei PAH, da keine Heilung oder wirksame Behandlung existiert. Die Medikamente, die zur Behandlung von Symptomen zur Verfügung stehen, können das Leben für eine gewisse Zeit verlängern, aber sie können die terminale Herzinsuffizienz nicht stoppen.
Lesen Sie weiter: Pulmonale arterielle Hypertonie: Prognose und Lebenserwartung "
F:
Gibt es irgendwelche Schritte, die jemand unternehmen kann, um die Entwicklung von PAH zu verhindern?
EIN:
Pulmonale arterielle Hypertonie kann nicht immer verhindert werden. Jedoch können einige Bedingungen, die zu PAH führen können, verhindert oder kontrolliert werden, um das Risiko der Entwicklung von PAH zu reduzieren. Zu diesen Erkrankungen gehören Erkrankungen der Herzkranzgefäße, Bluthochdruck, chronische Lebererkrankungen (am häufigsten in Zusammenhang mit Fettleber, Alkohol und Virushepatitis), HIV und chronische Lungenerkrankungen, insbesondere im Zusammenhang mit Rauchen und Umwelteinflüssen.
Graham Rogers, MDAnswers vertreten die Meinung unserer medizinischen Experten.Alle Inhalte sind rein informativ und sollten nicht als medizinischer Rat angesehen werden.
